فرط أمونيا الدم " Hyperammonemia " هو اضطراب التمثيل الغذائي يتميز بوجود فائض الأمونيا في الدم. وهي حالة خطيرة قد تؤدي إلى التهاب الدماغ والموت. قد يكون أولي أو ثانوي.
الأمونيا هو المادة التي تحتوي على النيتروجين. وهو منتج هدم البروتين. يتم تحويلها إلى اليوريا كمادة أقل سمية قبل افرازه في البول عن طريق الكلى. مسارات الأيض حتى تكوين اليوريا تبدأ في الميتوكوندريا ثم تتحرك في العصارة الخلوية. وتعرف بعملية دورة اليوريا، والتي تضم العديد من الإنزيمات التي تعمل في التسلسل.