يُمثل عوز الأورنيثين ناقل الكربامويل (بالإنجليزية: Ornithine transcarbamylase deficiency) أشيع اضطرابات دورة اليوريا عند البشر، وهو اضطراب موروث يسبب ارتفاع تراكيز الأمونيا إلى مستويات سامة تتراكم في الدم.
يُعد الأورنيثين ناقل الكربامويل -الإنزيم المعيب في هذا الاضطراب- آخر الإنزيمات في القسم القريب من دورة اليوريا، وهو مسؤول عن تحويل الكاربامويل فوسفات والأورنيثين إلى الحمض الأميني سيترولين. ينتقل عوز هذا الإنزيم بوراثة متنحية مرتبطة بالصبغي X، ما يجعل إصابة الذكور أشيع من الإناث.
يزداد تركيز الأمونيا بسرعة في الإصابات الشديدة مسببًا الرنح والخمول والموت إذا لم يحدث تداخل طبي عاجل. يُشخص الاضطراب اعتمادًا على مجموعة من الموجودات السريرية والتحاليل الكيميائية الحيوية، ويُؤكد التشخيص غالبًا باستخدام التقنيات الجينية الجزيئية.
بعد تشخيص المرض، يهدف العلاج إلى تجنب تحريض النوب التي قد ترفع مستويات الأمونيا. يشمل العلاج الأشيع استخدامًا حميةً منخفضة البروتين مع العوامل النابشة للنتروجين. يُعد زرع الكبد علاجًا شافيًا لهذه الحالة. أدت الاختبارات التجريبية للعلاج الجيني باستخدام ناقل فيروسي غدي إلى موت جيسي جيلسنغر أحد المشاركين في هذه الاختبارات، وتوقفت في بدايتها.