سيترولينيميا النوع الأول هو مرض يُعروف طبياً باسم نقص أرجينينوسكسينات سينثيتيز، وهو اضطراب نادر ينتج عن نقص في إنزيم أرجينينوسكسينات سينثيتيز، وهو إنزيم يشارك في التخلص من النيتروجين الزائد من الجسم. وتوجد له أعراض خفيفة وشديدة، ويُصنف ضمن اضطرابات دورة اليوريا.