احمضاض الدم البروبيونيكي، المعروف أيضًا باسم بيلة حمض البروبونيك أو عوز كربوكسيلاز بروبيونيل- التميم أ، هو اضطراب استقلابي جسمي متنحي نادر، ويصنف كأحد أنواع احمضاض الدم العضوي بالأحماض الأمينية متفرعة السلسلة.
يبدأ الاضطراب في مرحلة باكرة من حياة حديث الولادة، ويتظاهر بأعراض تتضمن: سوء تغذية وتقيؤ وخمول ونقص توتر عضلي. قد يؤدي عدم علاج الوليد إلى الوفاة السريعة، بسبب فرط أمونيا الدم الثانوي أو العدوى أو اعتلال العضلة القلبية أو تلف الدماغ.