رحلة عميقة في عالم ورام ليفي إصبعي طفلي

الورام الليفي الإصبعي الطفلي، الذي يُسمى أيضًا الورم الليفي المشتمل أو ورم راي، يظهر عادةً كعقدة مفردة صغيرة عديمة الأعراض، في الأدمة على إصبع اليد أو القدم لدى الرضع والأطفال الصغار. الورام الليفي الإصبعي الطفلي هو اضطراب نادر، إذ توجد 200 حالة مبلغ عنها في الأدبيات الطبية اعتبارًا من عام 2021. صنفت منظمة الصحة العالمية في عام 2020 هذه العقد على أنها نمط محدد من الأورام الحميدة ضمن فئة الأورام الليفية والأورام الليفية العضلية. وُصف الورام الليفي الإصبعي الطفلي لأول مرة من قبل عالم الأمراض الأسترالي، دوغلاس راي، في عام 1965.

في الورام الليفي الإصبعي الطفلي، يحدث فرط نمو خلايا مغزلية الشكل في محيط غني بألياف الكولاجين في الأدمة (أي طبقة الجلد بين البشرة والأنسجة تحت الجلد) ولكنها قد تمتد إلى الأنسجة تحت الجلد. تحتوي هذه الخلايا المغزلية على أجسام مشتملة مميزة داخل السيتوبلازم الخاص بها والتي تساعد بشكل كبير في تمييز الورام الليفي الإصبعي الطفلي عن أمراض الجلد الليفية الأخرى. تتكون هذه الأجسام المشتملة من خيوط الفيمنتين والأكتين المعبأة بكثافة.

عادةً ما تكون آفات الورام الليفي الإصبعي الطفلي غير مؤلمة وتميل إلى التراجع تلقائيًا. لهذا السبب، العلاج الحالي الموصى به لعقيدات الورام الليفي الإصبعي الطفلي هو المراقبة المحافظة. إذا سببت الآفات حدوث تشوهات موضعية و/أو ضعف وظيفي أو استمرت في الزيادة في الحجم على مدار فترات المراقبة الطويلة، يوصى بالاستئصال الجراحي. مع ذلك، تميل آفات الورام الليفي الإصبعي الطفلي المُزالة جراحيًا إلى العودة بمعدلات عالية وقد تسبب هذه الجراحة تشوهات إصبعية بعد الجراحة.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←