فهم حقيقة داء اختزان الغلايكوجين النمط السادس

مرض تخزين الجليكوجين النوع السادس " Glycogen storage disease type VI (GSD VI) "

هو نوع من مرض تخزين الجليكوجين الناجمة عن نقص في فسفوريلاز الجليكوجين في الكبد أو المكونات الأخرى لنظام تتابع الفسفوريلاز المرتبطة بها.

و المعروف أيضا باسم «مرض هيرز» في عام 1959.

ويشمل نطاق GSD السادس الآن أيضا تخزين الجليكوجين نوع المرض الثامن، والتاسع (الناجمة عن نقص فسفوريلاز ب كيناز) والعاشر (نقص بروتين كيناز أ). واعتبرت هذه في السابق أن تكون أنواع GSD متميزة.

الإصابة GSD السادس فيما يقرب من حالة 1 في 65,000-85,000 ولادة وهو ما يمثل حوالي 30 ٪ في جميع حالات المرض تخزين الجليكوجين. ما يقرب من 75 ٪ من هذه الحالات GSD السادس تنتج من الأشكال المتنحية من نقص فسفوريلاز كيناز.