الناعور المكتسب من النمط أ هو اعتلال خثري نادر لكن مهدد للحياة ويتميز بأضداد ذاتية موجهة ضد عامل التخثر الثامن. تشكل هذه الأجسام المضادة أكثر المثبطات التلقائية شيوعًا لأي عامل تخثر وقد تسبب نزيفًا تلقائيًا في المرضى الذين ليس لديهم سوابق لاعتلال خثري.
معدل حدوثه هو 1.5 حالة / مليون / سنة. يكون التوزيع ثنائي النسق مع حدوث الذروة الأولى بين 20 و30 عامًا، وهو ما يتوافق بشكل أساسي مع النساء اللواتي يصبن بهذا الاضطراب في فترة ما بعد الولادة، وذروة ثانية بين 68 و80 عامًا، وهو ما يقابل غالبية المرضى، دون فوارق بين الجنسين.
تُشخص حالة طبية كامنة عند ما يصل إلى 50% من المرضى، بما في ذلك السرطان، سواء سرطان الدم أو أورام سرطانية، أمراض المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، متلازمة شوغرن، الفقعان الفقاعي أو تناول العقاقير خلال الحمل. ومع ذلك، يمكن أن يظهر الناعور المكتسب من النمط أ أيضًا عند كبار السن دون وجود أي عوامل خطر.
يتراوح معدل الوفيات الإجمالي في الناعور المكتسب من النمط أ من 20% إلى 70% اعتمادًا على السلسلة، ويعزى ذلك إلى الاضطراب الكامن في حوالي 50% من الحالات، والعدوى (5-15%) ونوبات النزيف الحادة (4%).
لا يزال سبب فقدان التحمل المناعي للأضداد الذاتية غير واضح. قد تكون هناك آليات مشاركة مختلفة، مثل تعدد الأشكال الجيني (على سبيل المثال، مستضد الكريات البيضاء البشرية، بروتين مرتبط بالخلايا اللمفاوية التائية السامة 4) و/أو الخلايا الليمفاوية التائية من نوع كتلة التمايز 4 ذاتية النشاط.