كل ما تريد معرفته عن العامل الثامن

العامل الثامن (الإنجليزية: Factor VIII or FVII) هو عامل أساسي لتخثر الدم المعروف أيضا بالعامل المكافح لهيموفيليا الدم (الإنجليزية: anti-hemophilic factor). في البشر يتم ترميز وإنتاج العامل الثامن بواسطة الجين اف-8 (الإنجليزية: F8). وعند وجود طفرات في هذه الجين يصاب الشخص بمرض الهيموفيليا-أ (الإنجليزية: Hemophilia A) ؛ اضطراب التخثر المتنحي المرتبط بالكروموسوم اكس (الإنجليزية: recessive X-linked coagulation disorder).

يشارك العامل الثامن في تخثر الدم ويعتبر أيضا عامل مساعد للعامل التاسع- أ (الإنجليزية: factor IXa) حيث أنه في وجود الكالسيوم والفوسفوليبيدز (الإنجليزية: phospholipids) يكوّن مركب يقوم يتحويل العامل العاشر (الإنجليزية: factor X) إلى شكله النشط. يقوم جين العامل الثامن بإنتاج نسختين منفصلتين :



النسخة الأولى تقوم بترميز وإنتاج جلايكوبروتين (الإنجليزية: glycoprotein) كبير (isoform a) يدور في البلازما ليرتبط بعامل فون ويلبراند (الإنجليزية: von Willebrand factor) برابطة غير تساهمية. ويخضع هذا الجلايكوبروتين لعمليات انقسام متعددة.

والنسخة الثانية تقوم بترميز وإنتاج بروتين افتراضي صغير (isoform b) الذي يحتوي أساسا مكان ارتباط الفسفوليبيد المتواجد في العامل الثامن -ج (الإنجليزية: Factor VIII:C)، هذا المكان ضروري لحدوث تجلط الدم.