كل ما تريد معرفته عن العامل الثامن

العامل الثامن (بالإنجليزية: Factor VIII or FVII) هو عامل أساسي لتخثر الدم المعروف أيضا بالعامل المكافح لهيموفيليا الدم (بالإنجليزية: anti-hemophilic factor). في البشر يتم ترميز وإنتاج العامل الثامن بواسطة الجين اف-8 (بالإنجليزية: F8). وعند وجود طفرات في هذه الجين يصاب الشخص بمرض الهيموفيليا-أ (بالإنجليزية: Hemophilia A) ؛ اضطراب التخثر المتنحي المرتبط بالكروموسوم اكس (بالإنجليزية: recessive X-linked coagulation disorder).

يشارك العامل الثامن في تخثر الدم ويعتبر أيضا عامل مساعد للعامل التاسع- أ (بالإنجليزية: factor IXa) حيث أنه في وجود الكالسيوم والفوسفوليبيدز (بالإنجليزية: phospholipids) يكوّن مركب يقوم يتحويل العامل العاشر (بالإنجليزية: factor X) إلى شكله النشط. يقوم جين العامل الثامن بإنتاج نسختين منفصلتين :



النسخة الأولى تقوم بترميز وإنتاج جلايكوبروتين (بالإنجليزية: glycoprotein) كبير (isoform a) يدور في البلازما ليرتبط بعامل فون ويلبراند (بالإنجليزية: von Willebrand factor) برابطة غير تساهمية. ويخضع هذا الجلايكوبروتين لعمليات انقسام متعددة.

والنسخة الثانية تقوم بترميز وإنتاج بروتين افتراضي صغير (isoform b) الذي يحتوي أساسا مكان ارتباط الفسفوليبيد المتواجد في العامل الثامن -ج (بالإنجليزية: Factor VIII:C)، هذا المكان ضروري لحدوث تجلط الدم.