حقائق ورؤى حول غياب الشريان الرئوي

يشير مصطلح غياب الشريان الرئوي إلى غياب خلقي نادر لأحد الشرايين الرئوية نتيجة تشوّه في القوس الأبهري السادس (sixth aortic arch). يمكن أن يحدث هذا الاضطراب بشكل ثنائي الجانب، حيث يغيب كلٌّ من الشريانين الرئويين الأيمن والأيسر، أو بشكل أحادي الجانب، حيث يغيب إمّا الشريان الرئوي الأيمن أو الأيسر (Unilateral absence of pulmonary artery, UAPA). حوالي 67% من حالات الغياب الأحادي للشريان الرئوي (UAPA) تحدث معزولة في الرئة اليمنى قد يكون غياب الشريان الرئوي اضطرابًا معزولًا، أو قد يترافق مع آفات أخرى مرتبطة به، وأكثرها شيوعًا رباعية فالّو (Tetralogy of Fallot)

في عام 1868 كان فرانتزل (Fraentzel) أول من وصف في الأدبيات الطبية حالة غياب أحادي معزول للشريان الرئوي (Isolated unilateral absence of pulmonary artery, IUAPA). ومنذ ذلك الوقت، وثّقت الأدبيات الطبية حوالي 420 حالة. يُقدر معدل انتشار IUAPA بـ 1 لكل 200000 بالغ. لم يُلاحظ أي تفضيل جنسي (أي لا فرق بين الذكور والإناث). يُشخَّص المرضى الذين يعانون من مضاعفات شديدة عادةً في سن مبكرة، بينما يكون معظم المرضى البالغين بلا أعراض. يصل معدل الوفيات الإجمالي إلى 7%.

قد يظهر على الأفراد مجموعة متنوعة من الأعراض، أو قد لا تظهر عليهم أي أعراض على الإطلاق. ومن أكثر الأعراض شيوعًا: التهابات رئوية متكررة وعدم تحمل الجهد (exercise intolerance). وتشمل المضاعفات الخطيرة نفث الدم(hemoptysis) وارتفاع ضغط الدم الرئوي (pulmonary hypertension). هذه الأعراض غير النوعية تجعل تشخيص UAPA أمرًا صعبًا. ولهذا غالبًا ما يُستخدم مزيج من تقنيات التصوير الطبي المتعددة للوصول إلى تشخيص شامل ودقيق.