الدليل الشامل لـ وهن عضلي وبيل

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن يصيب الوصلة العصبية العضلية، ويؤدي إلى درجات متفاوتة من ضعف العضلات الهيكلية. غالبًا ما تتأثر عضلات العينين والوجه والبلع، مما قد يؤدي إلى ازدواجية في الرؤية، وارتخاء الجفون، وصعوبات في الكلام والمشي. قد يبدأ المرض بشكل مفاجئ، وغالبًا ما تكون لدى المصابين غدة زعترية كبيرة أو ورم في الغدة الزعترية (التيموما).

يُعتبر الوهن العضلي الوبيل مرضًا مناعيًا ذاتيًا ينتج عن أجسام مضادة تقوم بحجب أو تدمير مستقبلات الأستيل كولين النيكوتينية (AChR) في الوصلة بين العصب والعضلة، مما يمنع النبضات العصبية من تحفيز تقلّص العضلات. معظم الحالات ناتجة عن أجسام مضادة من النوع IgG1 وIgG3 التي تهاجم مستقبلات الأستيل كولين في الغشاء بعد المشبكي، مما يؤدي إلى أضرار يسببها نشاط النظام المكمّل (Complement System) وضعف العضلات. نادرًا ما تحدث حالة مشابهة نتيجة خلل وراثي في الوصلة العصبية العضلية، ويُعرف هذا النوع بـ الوهن العضلي الخلقي. وقد يعاني الأطفال حديثو الولادة من أعراض خلال الأشهر الأولى من حياتهم بسبب إصابتهم بـ الوهن العضلي الوليدي المؤقت نتيجة انتقال الأجسام المضادة من الأم.

يُمكن تأكيد تشخيص الوهن العضلي الوبيل من خلال اختبارات الدم للكشف عن الأجسام المضادة، واختبار الإدروفونيوم، وتخطيط كهربية العضلات (EMG)، أو دراسة توصيل الأعصاب.

يشمل علاج الوهن العضلي الوبيل الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مثل النيستغمين والبيريدوستيغمين. كما يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة مثل البريدنيزون أو الأزاثيوبرين. وقد تُحسّن إزالة الغدة التيموسية الأعراض في بعض الحالات. ويمكن استخدام تبديل البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي بجرعات عالية خلال النوبات الحادّة. وفي حالة ضعف العضلات التنفسية الشديد، قد تكون هناك حاجة للتهوية الميكانيكية، وعندها قد يتم تعليق الأدوية المثبطة لإنزيم الأستيل كولين إستريز مؤقتًا لتقليل إفرازات مجرى الهواء.

يؤثر الوهن العضلي الوبيل على 50 إلى 200 شخص لكل مليون. ويُشخَّص المرض حديثًا في 3 إلى 30 شخصًا لكل مليون سنويًا، وقد أصبحت حالات التشخيص أكثر شيوعًا بسبب زيادة الوعي بالمرض. يحدث المرض بشكل أكبر لدى النساء تحت سن الأربعين ولدى الرجال فوق سن الستين، وهو نادر الحدوث لدى الأطفال. يعيش معظم المصابين حياة طبيعية عند تلقي العلاج المناسب.

الاسم مشتق من الكلمات الإغريقية mys وتعني "عضلة"، وasthenia وتعني "ضعف"، والكلمة اللاتينية gravis وتعني "خطير".

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←