لماذا يجب أن تتعلم عن ورام ليفي عصبي

الورام الليفي العصبي (بالإنجليزية: Neurofibromatosis) هو مجموعة مكونة من ثلاثة حالات تنمو فيها الأورام خلال الجهاز العصبي، والأنواع الثلاثة هي الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1)، والورم العصبي الليفي من النوع الثاني (NF2)، والورام الشفاني. وتشمل أعراض NF1 ظهور بقع بنية فاتحة على الجلد، والنمش في الإبط والفخذ، ونتوءات صغيرة في الأعصاب، وانحراف العمود الفقري جانبيا، بينما قد يكون هناك فقدان للسمع، وإعتام عدسة العين في سن مبكرة، ومشاكل في التوازن، وضمور العضلات في NF2. عادة ما تكون الأورام غير سرطانية.

سبب الورام الليفي العصبي هو طفرة جينية في بعض الجينات، وتكون نصف الحالات موروثة من والدي الشخص، بينما يحدث في البقية خلال التطور المبكر للطفرات الجديدة. وتشمل الأورام الخلايا الداعمة في الجهاز العصبي أكثر من الخلايا العصبية، وتكون الأورام في NF1 هي الأورام العصبية الليفية (أورام الأعصاب الطرفية)، بينما في NF2، الأورام الشفانية هي الأكثر شيوعا. ويعتمد التشخيص عادة على العلامات والأعراض ويُدعم أحيانا من خلال الاختبارات الجينية.

لا يوجد وقاية أو علاج معروفا، ويمكن إجراء الجراحة لإزالة الأورام التي تسبب مشاكل أو التي أصبحت سرطانية، ويمكن أيضا استخدام العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في حالة حدوث السرطان. وقد تساعد زراعة القوقعة الصناعية أو زرع جهاز جذع الدماغ السمعي بعض الذين يعانون من فقدان السمع.

في الولايات المتحدة، حوالي 1 من كل 3500 شخص لديهم NF1 و1 من كل 25,000 لديهم NF2، ويتأثر به الذكور والإناث على حد سواء بالتساوي. في NF1، غالبا ما تكون الأعراض موجودة عند الولادة، وتتطور قبل 10 سنوات من العمر، وفي حين أن الحالة عادة ما تزداد سوءا بمرور الوقت، فإن معظم الناس الذين يعانون من NF1 لديهم متوسط العمر المتوقع طبيعي، بينما قد لا تظهر أعراض في NF2 حتى مرحلة البلوغ المبكر، ويزيد NF2 من خطر الوفاة المبكرة. وتعود أوصاف الحالة إلى القرن الأول.