كل ما تريد معرفته عن متلازمة مضاد الشحميات الفسفورية الكارثية

متلازمة مضاد الشحميات الفسفورية الكارثية، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة آشرسون، هيَ مرض مناعي ذاتي نادر يتسبب فيه التجلط الواسع الانتشار داخل الأوعية الدموية في فشل متعدد الأعضاء. تحدث المتلازمة بسبب الأجسام المضادة للفوسفوليبيد التي تستهدف مجموعة من البروتينات في الجسم المرتبطة بالدهن الفسفوري. تعمل هذه الأجسام المضادة على تنشيط الخلايا البطانية والصفائح الدموية والخلايا المناعية، مما يؤدي في النهاية إلى استجابة مناعية التهابية كبيرة وتجلط واسع النطاق. وصفت متلازمة مضاد الشحميات الفسفورية الكارثية لأول مرة بواسطة رونالد آشرسون في عام 1992. تظهر المتلازمة اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري، وتجلط الأعضاء المتعددة، وفي بعض الحالات نخر الأنسجة وتعتبر متغير النقاط الحدية أو كارثيًا لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد.

يبلغ معدل وفيات متلازمة مضاد الشحميات الفسفورية الكارثية حوالي 50%. مع إنشاء سجل متلازمة مضاد الشحميات الفسفورية الكارثية، عُلمَ المزيد عن هذه المتلازمة، لكن سببها لا يزال غير معروف. يمكن تحديد العدوى والصدمات والأدوية و/أو الجراحة في حوالي نصف الحالات على أنها "محفز". ويعتقد أنَ السيتوكينات نشطت مما يؤدي إلى عاصفة السيتوكين مع العواقب المميتة المحتملة لفشل الأعضاء، انخفاض عدد الصفائح الدموية (قلة الصفيحات) هوَ نتيجة شائعة.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←