إتقان موضوع متلازمة عداسية

المتلازمة العداسية، أو الورام الأعدس الوعائي المصطبغ، هو مصطلح يستخدم لوصف مجموعة من المتلازمات النادرة التي تتضمن بنى تنشأ من الأديم الظاهر الجنيني. تتميز هذه المتلازمات بوجود وحمات ولادية صباغية ووعائية أو آفات جلدية، وتظهر أغلب الأحيان في عدة أجهزة في الجسم. يُستخدم المصطلح لوصف «الارتباط بين الوحمة الوعائية والوحمة الصباغية الواسعة».

تتضمن هذه الاضطرابات متعددة الأجهزة بنىً من الأديم الظاهر مثل الجهاز العصبي المركزي والجلد والعينين. قد تكون الآفات ذات شدة مختلفة. وُجد أن المتلازمة قد تشمل الأديمين المتوسط والباطن أيضًا.

تتضمن هذه الأمراض عادة اضطرابًا في خلايا الجلد غير السرطانية والخلايا الصباغية التي تنتج الصباغ، ويظهر على شكل شامات أو وحمات ولادية أو نمو خلوي على سطح الجلد أو تحته مباشرة، وقد يكون خشنًا أو مسطحًا أو مرتفعًا عن السطح. تتشكل هذه التنشؤات الجلدية، بما في ذلك وحمات بورت واين والشامات وتغير اللون وبقع القهوة بالحليب وفرط التصبغ، من الأوعية الدموية والتي قد تتسبب في مشاكل جمالية أو وظيفية، بالإضافة إلى الأورام الحميدة التي تقع على سطح الجلد أو تحته مباشرة.

تنتج الأعراض الجسدية عن التنشؤات الجهازية الشبيهة بالأورام في العين والدماغ والجلد والأعضاء الداخلية والعظام. حين تميل الحالة إلى أن تشمل عدة أجهزة جسدية تُعرف الأمراض أيضًا باسم المتلازمات العينية العصبية الجلدية، ويعاني نحو نصف المصابين بالمتلازمة العداسية من أعراض جهازية، وتظهر لديهم أغلب الأحيان تشوهات عصبية أو عينية أو عضلية.

تتظاهر هذه الأمراض عادةً عند الولادة، على الرغم من وجود حالات من المتلازمات ظهرت لاحقًا خلال الحياة.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←