متلازمة راغب هي عيب خلقي نادر في القلب حيث يقوم الوريد الاجوف العلوي الأيسر ( LSVC ) بتصريف الدم إلى الأذين الأيسر ( LA ) بالإضافة إلى عدم وجود الجيب التاجي ( coronary sinus ) و وجود عيب في الحاجز بين الأذينين (AS) .
يمكن اعتبار هذه الحالة القلبية خطيرة لأنها تعرّض المُصاب لخطر عالٍ للإصابة بالسكتة الدماغية .
تشمل العيوب الأخرى التي غالبا ما ترتبط بمتلازمة راغب عيوب الحاجز البُطيني و تضخّم حلقة الصّمّام ثلاثي الشّرُفات ، و تضيّق الشريان الرئوي .
في الوقت الذي تعتبر فيه هذه الحالة مُعقّدة و نادرة للغاية من حيث التطوّر الجنيني فإن الحالات المتعلّقة بالوريد الأجوف العُلوي الأيسر المستمر تعتبر شائعة نسبيًا بين العيوب القلبية الخلقية ، و من المهم أيضًا ملاحظة أن الوريد الأجوف العلوي الأيسر المستمر غالبًا ما يصرّف الدم الى الأذين الأيمن و لا يصرّف إلى الأذين الأيسر إلا
في حوالي 10-20% من المصابين بهذا العيب .
في الشخص الذي لا يعاني من أي حالة قلبية كامنة، يقوم الوريد الأجوف العلوي بتوصيل الدم العائد من الجسم إلى الأذين الأيمن. ونظرًا لاستخدام الأكسجين من قبل العمليات البيولوجية المختلفة في جميع أنحاء الجسم، فإن هذا الدم لديه مستويات أكسجة منخفضة للغاية. لذلك، يضخ الجانب الأيمن من القلب هذا الدم إلى الرئتين حيث يحدث تبادل الغازات في الشعيرات الدموية. ثم يتم نقل الدم المؤكسج مرة أخرى إلى الجانب الأيسر من القلب من خلال الأوردة الرئوية. يعمل الأذين الأيسر والبطين الأيسر على دفع الدم المشبع بالأكسجين الآن إلى الأعلى عبر الشريان الأبهر وإلى الجسم. وكما ذكرنا سابقًا، يعاني الأفراد المصابين بمتلازمة راغب من تصريف الدم من الوريد الأجوف العلوي الأيسر إلى الأذين الأيسر.
وهذا يعني أن الدم غير المؤكسج العائد من الجسم يتجاوز الرئتين مباشرة ويدخل الأذين الأيسر حيث سيتم ضخه مرة أخرى إلى الجسم مما يتسبب في زرقة.
يمكن أن تؤدي نتيجة هذا إلى آثار كبيرة على العديد من العمليات البيولوجية، والتي غالبًا ما تتطلب تدخلًا جراحيًا.
الجيب التاجي هو وريد متفرع من الوريد القلبي الكبير ، يجمع الدم من الأوردة البطينية لعضلة القلب أثناء انقباض البطين وينقل هذا الدم إلى الأذين الأيمن. في العادة ، يأخذ هذا الجيب التاجي الدم غير المؤكسج من الأوردة في عضلة القلب (الأوردة البطينية التامورية) ويسلمه إلى الجانب الأيمن من القلب حتى يمكن نقله إلى الرئتين وأكسجته مرة أخرى ، و من النادر للغاية أن يفتقر الفرد إلى هذا المكون من القلب.
أخيرًا، أحد الجوانب الشائعة لمتلازمة راغب هو عيب الحاجز الأذيني ، يحدث هذا عندما يكون هناك ثقب في الحاجز الذي يفصل بين الأذين الأيمن والأيسر للقلب ، قد يختلف حجم هذا الثقب بشكل كبير من فرد لآخر و قد لا يلاحظ البعض أعراض هذا العيب حتى يصلوا إلى مرحلة البلوغ، إن تم ملاحظتها أساسًا.
إن القلق الأساسي بشأن عيب الحاجز الأذيني هو أنه يمكن أن يتسبب في إرهاق الجانب الأيمن من القلب ، وذلك لأن كمية الدم التي يتم ضخها إلى الرئتين تزداد بشكل كبير ،حيث يتسرب الدم من الأذين الأيسر إلى الأذين الأيمن ، مما يؤدي إلى تلف الأوعية الدموية وارتفاع ضغط الدم، ويمكن أن يؤدي حتى إلى زيادة حجم الجانب الأيمن من القلب.