الدليل الشامل لـ متلازمة باركس ويبر

تعرف متلازمة باركس ويبر على أنها اضطراب خلقي نادر الحدوث يصيب الأوعية الدموية، لم تُعرف حتى الآن نسبة انتشارها الدقيقة، وصف طبيب الجلدية البريطاني فريدريك باركس ويبر هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1907، وسميت باسمه.

يتكون الجهاز الوعائي الدموي من الشرايين والأوردة والشعيرات الدموية. تحدث متلازمة باركس ويبر عندما يجتمع كل من التشوه الوعائي، والتشوهات الشريانية الوريدية، والنواسيرالشريانية الوريدية، مع ضخامة الطرف المصاب، بشكل يعيق جريان الدم ضمن شبكة الأوعية الدموية، تكون تشوهات الأوعية الشعرية والنواسير الشريانية الوريدية موجودة منذ الولادة.

تعتبر متلازمة باركس ويبر وراثية، في حال تعرض الجين (RASA1) لطفرة وراثية تعبرعن نفسها بنمط وراثي سائد، وفي هذه الحالة يُظهر معظم حملة هذه الطفرة تشوهات وعائية متعددة، أما المرضى الذين لم يرثوا هذه المتلازمة أي ليس لديهم طفرات RASA1) )، لا تتطوّر لديهم تشوهات وعائية متعددة، وغالبًا ما يكون سبب المتلازمة في هذه الحالة غير معروف، وحدوثها عشوائي ومفاجئ، معظم حالات متلازمة باركس ويبر مجهولة السبب.

تتشابه متلازمة باركس ويبر و متلازمة كليبل ترينوناي بالكثير من الأعراض، لكنهما مرضان مستقلان تمامًا، تحدث متلازمة باركس ويبر بسبب تشوه الأوعية الدموية نتيجة طفرة جينية، أو بشكل مجهول السبب دون وجود طفرة أو سبب وراثي، أما في حالة متلازمة كليبل تريناوناي، فلا تتشكل الأوعية الدموية أو الأوعية اللمفاوية بشكلها الصحيح. تمتلك كلا المتلازمتين نفس الأعراض تقريبًا، باستثناء مرضى متلازمة باركس ويبر الذين يعانون من كل من التشوه الشرياني الوريدي، والنواسير الشريانية الوريدية، بلإضافة إلى تضخم الأطراف، فتكون أعراضهم مختلفة.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←