كل ما تريد معرفته عن لمع (طب)

اللَّمَع (اختصارًا PBT) هو اضطراب وراثي سائد نادر في تطور الخلايا الميلانينية. تشمل الخصائص الشائعة مقدمة شعر الرأس الأبيض الخِلقيّة وبقع طبيعية متناثرة ونقص التصبغ، ولطخة مثلثة الشكل بدون تصبغ على الجبهة، ومع ذلك فهناك تباين كبير في درجة ونمط تجلِّي المرض حتى بالعائلات المصابة، في بعض الحالات تحدث الإصابة باللَّمَع مع مشاكل شديدة بالنمو كما هو الحال في متلازمة واردينبيرغ ومرض هيرشسبرونج.

تم توثيق حدوثه في جميع الأجناس، فاللَّمَع يحدث في كل أنواع الثدييات تقريبًا، إلا أنه شائع جدًا في الفئران والأرانب والكلاب والأغنام والغزلان والماشية والخيول -حيث أدى الانتقاء المنبتي إلى زيادة حدوث الطفرة- ولكنه يحدث بين الشمبانزي والرئيسيات الأخرى بشكل نادر كما في البشر. لا علاقة لـ اللَّمَع مطلقًا بحالات مثل البهاق أو شلل الأطفال.

على الرغم من أن مرض اللَّمَع قد يبدو بصريًا على أنه مهق جزئي إلا أنه حالة مختلفة تمامًا. لا تظهر مشاكل الرؤية المرتبطة بالمهق عادة لأن تصبغ العين طبيعي. يختلف اللَّمَع عن المهق في أن الخلايا المصابة تحافظ على القدرة على إنتاج الصباغ ولكن يتم إيقاف هذه الوظيفة المحددة. في المهق تفتقر الخلايا إلى القدرة على إنتاج الصباغ تمامًا. لوحظ أن التهاب البلعوم عند الإنسان مرتبط بنطاق واسع جدًا ودرجات متفاوتة من اضطرابات الغدد الصماء، ويوجد أحيانًا مع تباين لون القزحية أو الصمم الخلقي أو تطور الجهاز الهضمي غير المكتمل، وربما يكون كل ذلك مع السبب الشائع للقطع المبكر لهرمون نمو الجنين البشري أثناء الحمل. اللَّمَع هو نوع من اعتلال الأعصاب، والذي يتضمن عيوبًا في سلالات خلايا العرف العصبي المختلفة كالخلايا الميلانينية، ولكنها تشمل أيضًا العديد من الأنسجة الأخرى المشتقة من القمة العصبية. يُفترض أن تكون العوامل المسببة للأورام -بما في ذلك خطأ النسخ- مُرتبطة بدرجة الاختلاف الظاهري بين الأفراد المصابين.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←