علم الوراثة البشري الميتوكوندري هو عبارة عن دراسة وراثة الحمض النووي للميتوكوندريا البشرية. الجينوم البشري للميتوكوندريا هو مجموع المعلومات الوراثية المحتواة ضمن الميتوكوندريا البشرية. أما الميتوكوندريا فهي تراكيب صغيرة موجودة في الخلايا مهمتها تأمين الطاقة اللازمة للخلية حتى تستخدمها، وبالتالي يُشار إليها باسم «مراكز الطاقة» في الخلية.
لا ينتقل الحمض النووي للميتوكوندريا (mtDNA) عبر الحمض النووي للنواة (nDNA)، وإنما ينتقل ال (mtDNA)عند البشر بشكل مُورّث فقط من بويضة الأم، مثلما يكون الحال عند معظم الكائنات المتعددة الخلايا. تقول بعض النظريات رغم ذلك أن انتقال ال (mtDNA) ممكن الحدوث من الأب في حالات وظروف معينة.
لا تتوافق الوراثة في الميتوكوندريا مع القوانين الوراثية لمَندل (عالم وراثة)، إذ تفترض هذه القوانين أن نصف المادة الوراثية في البويضة الملقحة (الزيجوت) مُشتقّة من كلا الوالدين.
ثمانون في المئة من شيفرات الحمض النووي DNA)) هي لميتوكوندريا الحمض النووي الريبي RNA))، وبالتالي تسبب معظم الطفرات في الحمض النووي للميتوكوندريا مشاكل وظيفية، والتي يمكن أن تتمثّل باضطرابات العضلات (الاعتلالات العضلية).
تعد الميتوكوندريا ضرورية لجميع الكائنات الحية حتى تبقى على قيد الحياة وذلك لأنها توفر 30 جزيئة ATP لكل جزيء من الغلوكوز مقابل جزيئتين فقط من ال ATP تنتج عن طريق تحلل السكر. أمراض الميتوكوندريا هي اضطرابات جينية تكون محمولة ضمن الحمض النووي للميتوكوندريا. قد تكون المشاكل البسيطة في أي من الإنزيمات العديدة التي تستخدمها الميتوكوندريا مُدمّرة للخلية، وبالتالي مُدمرة للكائن الحي.