حقائق ورؤى حول داء هاند-شولر-كريستيان

داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس متعدد البؤر المزمن (بالإنجليزية:Hand-Schüller-Christian Disease) المعروف سابقًا باسم داء هاند شولر كريستيان، نمط من داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس، يصيب أعضاء متعددة. تترافق الحالة تقليديًا باجتماع المميزات التالية: انتفاخ العينين، تهدم العظم (الآفات الانحلالية في العظام)، السكري الكاذب (العطش والتبول الزائدين)، 75% من حالاته لا تبدي هذه المميزات الثلاثة معًا. تتضمن الأعراض الأخرى الحمى وخسارة الوزن، ووفقًا للعضو المتأثر يمكن أن تظهر الاندفاعات الجلدية أو عدم تناظر الوجه أو العدوى الأذنية أو العلامات الفموية أو مظهر أمراض دواعم السن. ويمكن أن تحدث أعراض وعلامات مرتبطة بإصابة الكبد أو الرئتين.

يحدث المرض بسبب طفرة مورثية في مسار إم إيه بّي كيناز خلال المرحلة المبكرة من التطور. توحي الأعراض وصورة الرنين المغناطيسي بالمرض ويؤكَد التشخيص بالخزعة النسيجية. يمكن أن تُظهر الاختبارات الدموية فقر الدم وانخفاضًا في تعداد الكريات البيض والصفيحات الدموية.

يمكن أن تشمل المعالجة الجراحة والمعالجة الكيميائية والمعالجة الشعاعية وبعض الأدوية.

سُمي المرض هاند شولر كريستيان نسبة إلى طبيب الأطفال الأمريكي ألفريد هاند جونيور، وطبيب الأشعة العصبية النمساوي آرثر شولر، وطبيب الأمراض الداخلية الأمريكي هنري أسبوري كريستيان وهم أول من وصف المرض في الأعوام 1893 و1915 و1919 على التوالي. عُرفت هذه الحالة باسم «داء كثرة المنسجات إكس» للإشارة إلى السببية المجهولة، قبل أن تصنفها جمعية أمراض المنسجات بأنها تنتمي إلى أدواء كثرة المنسجات. يسمى المرض اليوم كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس متعدد البؤر المزمن، وهو نوع فرعي من داء كثرة المنسجات لخلايا لانغرهانس.

المرض نادر وتظهر معظم حالاته بين الأعمار 2-6 سنوات. التطور المرضي مختلف تبعًا لعدد الأعضاء المتأثرة ودرجة إصابتها. وتكون الحالة مهددة للحياة عند بعض المرضى.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←