نظرة عامة شاملة حول خلل الحركة الهدبية الأولي

خلل الحركة الهدبية الأولي هو اعتلال أهداب خلوية وراثي جسمي متنحي نادر يسبب عيوبًا في عمل الأهداب المبطنة للجهاز التنفسي (السفلي والعلوي، والجيوب الأنفية، وقناة استاكيوس، والأذن الوسطى)، وقناة فالوب، وخللًا في سوط الحيوانات المنوية. لم يعد استدام عبارة «متلازمة الأهداب غير المتحركة» مستحبة لأن الأهداب قادرة على الحركة، ولكن حركتها غير فعالة أو غير متزامنة.

تعد أهداب الجهاز التنفسي المتحركة، والتي تشبه «الشعر» المجهري (على الرغم من أنها لا علاقة لها بالشعر من الناحيتين البنيوية والبيولوجية)، عضيات معقدة تتحرك حركة متزامنة في السبيل التنفسي، وتدفع المخاط نحو الحلق. تتحرك الأهداب عادةً من 7 إلى 22 مرة في الثانية، ويمكن أن يؤدي أي عطل فيها إلى ضعف التصفية المخاطية، وبالتالي حدوث إنتانات في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي. تشارك الأهداب أيضًا في عمليات بيولوجية أخرى (مثل إنتاج أحادي أكسيد النيتروجين)، وتعتبر حاليًا موضوعًا لعشرات الجهود البحثية.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←