يشير تسلخ الأبهر العائلي أو «إف إيه دي» إلى قطع في جدار الأبهر عند القوس أو الفروع الصاعدة أو النازلة. يُعتقد أن «إف إيه دي» قادر على الانتقال بالوراثة الصبغية الجسدية السائدة، إذ يسبب توريثه تسلخ الشريان الأبهر، إلى جانب إصابته بأم الدم التسليخية، وفي حالات نادرة التمدد الشرياني أو الأبهري في سن مبكرة. يشير التسلخ إلى تمزق فعلي منفتح في الشريان الأبهر. مع ذلك، ما يزال الجين (الجينات) المسؤول عن حدوث ذلك مجهولًا. قد يحدث التسلخ في غياب المظاهر السريرية لمتلازمة مارفان وارتفاع ضغط الدم الجهازي. يؤدي هذا الضعف، بالترافق مع الضغط الانقباضي، إلى تمزق طبقة الغلالة البطانية للأبهر مع مرور الوقت، ما يسمح بدخول الدم بين الطبقات النسيجية مسببًا المزيد من التمزق. في النهاية، يحدث انقطاع كامل في الشريان الأبهر ويمتلئ التجويف الجنبي بالدم. تشمل العلامات الإنذارية كلًا من ألم الصدر، ونقص التروية والنزف داخل تجويف الصدر. تنتهي هذه الحالة عادة بالموت في حال عدم اكتشافها وعلاجها بشكل مبكر. تمثل الجراحة الفورية العلاج الأمثل في معظم الحالات. يجب عدم الخلط بين تسلخ الأبهر العائلي وحالتي «بّي إيه يو» (قرحة التصلب العصيدي النافذة) و«آي إم إتش» (الورم الدموي داخل الجدار)، اللتين تظهران بطرق مشابهة لطرق ظهور تسلخ الأبهر العائلي.
قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←