أبعاد خفية في الورم البطاني الوعائي الظهاراني

الورم البطاني الوعائي الظهاراني، هو ورم نادر اكتشفه لأول مرة شارون وايس وفرانز إنزينغر في عام 1982. يقع توصيف الورم من الناحية السريرية والنسيجية بين الساركوما الوعائية والأورام الوعائية. ومع ذلك، اكتشف مؤخرًا ارتباط الورم بتغير جيني مميز ما يشير إلى أنه كيان منفصل تمامًا عن الساركوما الوعائية والأورام الوعائية.

يصنف الورم البطاني الوعائي الظهاراني باعتباره ساركوما أنسجة رخوة، ويعتبر بشكل عام سرطان وعائي بقدر ما تحمل خلايا الآفة واسمات سطحية نموذجية للخلايا البطانية (الخلايا التي تبطن السطح داخل الوعائي). اعتقد في السابق أن أوردة الأطراف الأربعة والكبد والرئتين هم أشيع مناطق الإصابة، ولكن سجلت حالات أخرى أصيبت بها أعضاء مختلفة من كافة أنحاء الجسم. كانت العظام والجلد من أشيع الأعضاء المصابة إضافةً إلى الكبد والرئتين.

سجل الورم -قبل الوصف الأولي لوايس- تحت مجموعة متنوعة من الأسماء الأخرى كالورم البطاني الوعائي المنسجي وورم القصبات الهوائية داخل الوعائي (في الرئة) وسرطان الأقنية الصفراوية المصلب. تعتبر الرئة والكبد من المواقع الشائعة للورم النقيلي، وقد يخلط البعض بينه وبين الكارسينوما لأنها أشيع.

يصيب الورم البطاني الوعائي الظهاراني عادةً الفئات العمرية 20- 40 سنة. ومع ذلك، يعتبر النطاق العمري الإجمالي أوسع بكثير من ذلك مع ميل متواضع لإصابة الإناث أكثر من الذكور. يكون الورم في معظم الحالات بطيء التطور، وهذا سمح باستمرار حياة العديد من الأشخاص المصابين به لعقود على الرغم من وجود إصابة متعددة الأعضاء. يبدو أن مدى وعدد الأعضاء المصابة يملك تأثير ضئيل على طول العمر.

قراءة المقال الكامل على ويكيبيديا ←