الضمور العضلي النخاعي القاصي من النوع 1، يُعرف أيضًا باسم الضمور العضلي النخاعي المترافق مع ضائقة تنفسية من النوع 1، هو اضطراب عصبي عضلي نادر منطو على موت العصبونات الحركية في النخاع الشوكي ما يؤدي إلى ضمور مترق معمم في عضلات الجسم.
تحدث هذه الحالة نتيجة طفرة وراثية في جين «آي جي إتش إم بي بّي 2» وتنتقل بصفة صبغية جسدية متنحية. لا يوجد علاج معروف لهذه الحالة، وما تزال الأبحاث المعنية بهذا الاضطراب في مراحلها المبكرة نتيجة معدل الوقوع المنخفض ونسبة الوفيات المرتفعة.