اكتشف أسرار اعتلال كلوي منجلي

يرافق الاعتلال الكلوي المنجلي فقر الدم المنجلي، تحدث الأذية الكلوية نتيجة تمنجل الكريات الحمراء في الأوعية الدموية الصغيرة، يؤدي الوسط مرتفع التوتر وناقص الأكسجة للب الكلوي مع الجريان الدموي الضعيف داخل الأوعية المستقيمية في الكلية إلى حدوث الاحتشاء الموضعي (نخر الحليمات الكلوية). يؤدي نقص تروية النبيبات الكلوية إلى فقدان وظيفتها. تبدأ الإصابة الكلوية لدى صغار السن على شكل فرط تروية كلوية، وتضخم الكبيبيات، وزيادة الترشيح الكبيبي. يؤدي ذلك إلى اعتلال الكبيبات وحدوث البيلة البروتينية الكبيبة (لدى 30% من المرضى)، والمتلازمة الكلوية. تحمي مورثة التلاسيميا من تطور اعتلال الكلية وتترافق مع ضغط شرياني وسطي منخفض وبروتين أقل في البول. قد يلاحظ ارتفاع مستويات حمض البول أو النتروجين في الدم. يحدث القصور الكلوي المتقدم وارتفاع تركيز البولة الدموية لدى 10% من الحالات. يظهر التشريح المرضي اعتلال الكلية بالترشيح المفرط أو ما يسمى بتصلب الكبيبات الكلوية القطاعي البؤري. يؤدي فقر الدم إلى زيادة معدل الرشح الكبيبي في مرحلة الطفولة، وقد يكون سببًا لاعتلال الكبيبات الكلوية لدى البالغين. تؤدي الإصابة الإقفارية إلى خسارة الكليونات الكلوية، وحدوث تنترج الدم لدى هؤلاء المرضى.