مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة عُرف لأول مرة من قبل الدكتور بريان مكابي في ورقة بحثية تصف ضعف السمع بآلية مناعية ذاتية. ينتج عن المرض صمم حسي عصبي تدريجي ثنائي الجانب وغير متماثل، ويصيب أحيانًا الجهاز الدهليزي للمريض. يستخدم مصطلح مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة لوصف أي اضطراب يحدث فيه تلف في الأذن الداخلية نتيجة لاستجابة المناعة الذاتية. تشمل بعض الأمثلة على اضطرابات المناعة الذاتية التي ظهرت مع مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة متلازمة كوجان، والتهاب الغضاريف الناكس، والذئبة الحمامية الجهازية، الورام الحبيبي الويغنري، والتهاب الشرايين العقدي المتعدد، ومتلازمة شوغرن، ومرض لايم.
توصلت الأبحاث إلى توافق في الآراء على أن مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة ناتج عن الأجسام المضادة أو الخلايا المناعية الأخرى التي تسبب تلفًا في هياكل الأذن الداخلية مثل القوقعة والجهاز الدهليزي. تجدر الإشارة إلى أن مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة هو مرض الصمم الحسي العصبي الوحيد المعروف الذي يستجيب للعلاج الطبي، ولكن قد يؤدي إيقاف العلاج لمدة تزيد عن ثلاثة أشهر إلى فقدان السمع الدائم والحاجة إلى زراعة القوقعة الصناعية.
رغم دراسة مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة على نطاق واسع على مدى الـ25 عامًا الماضية، لم تُعرف آلية الإصابة بشكل واضح. قدمت ورقة بحثية حديثة مراجعة أدبيات لجميع المقالات ذات الصلة التي يعود تاريخها إلى عام 1980، واقترحت الآلية الإمراضية التي تتضمن الاستجابة الالتهابية والهجوم الخلوي المناعي على هياكل الأذن الداخلية. تؤدي هذه الاستجابة إلى فرط تنشيط الخلايا المناعية الأخرى مثل الخلايا تي المساعدة، ما يؤدي إلى اضطرابات وعائية وتضرر القوقعة. يبدو أن مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة ينتج عن تلف السمع الحسي العصبي بسبب الاضطرابات الكهروكيميائية والخثار المكروي وترسب الخلايا المناعية. بالإضافة إلى ذلك، تساهم الأجسام المضادة ذاتية التفاعل والخلايا التائية في الضرر السابق ذكره. اقترحت الأبحاث أن الخطوة التالية القيمة في الكشف عن سبب مرض الأذن الداخلية ذاتي المناعة هي البحث في دور الإنترلوكين-1 بيتا.